Clinique de hernie diaphragmatique congénitale

On parle de hernie diaphragmatique lorsque le muscle qui sépare la cage thoracique de l’abdomen, appelé « diaphragme », ne se développe pas correctement et laisse apparaître une petite ouverture. Les organes qui se trouvent normalement dans l’abdomen se déplacent alors vers la cage thoracique en comprimant les poumons, les empêchant de se développer correctement (une condition appelée « hypoplasie pulmonaire »). Ce mauvais développement des poumons peut causer des problèmes respiratoires à la naissance.

On ne connaît pas les causes exactes de la HDC. Par contre, on sait qu’elle se produit tôt dans le développement du fœtus, soit vers la 9^e ou 10^e semaine de grossesse, et qu’elle touche environ 1 bébé sur 2200. 

Durant la grossesse, la HDC est souvent diagnostiquée lors d’une échographie. À ce moment, on peut voir l’estomac du bébé dans la cage thoracique et observer un déplacement du cœur. Un examen d’imagerie par résonnance magnétique (IRM) fœtale peut aussi confirmer le diagnostic de HDC. Dans certains cas, la HDC est découverte seulement après la naissance.

Alors que 50 à 60 % des bébés nés avec une HDC n’ont pas de malformation, la HDC peut être associée à d’autres problèmes, dont des anomalies cardiaques, génétiques ou chromosomiques.

Si une HDC est suspectée, votre obstétricien ou votre médecin de famille doit demander une consultation à l’Équipe de diagnostic et de traitement fœtal du Centre universitaire de santé McGill (CUSM). Vous serez vue par plusieurs spécialistes d’expérience (spécialistes en médecine fœto-maternelle, néonatologistes, chirurgiens pédiatriques, cardiologues pédiatriques et généticiens) dans le cadre d’un programme complet de prise en charge et de diagnostic prénatals.

Une échographie à haute résolution et une IRM confirmeront le diagnostic de HDC. D’autres tests seront aussi effectués pour détecter d’éventuels problèmes avec les chromosomes (prélèvement de liquide amniotique ou tests sanguins) ou le cœur (échocardiographie fœtale).

Vous ferez l’objet d’un suivi attentif tout au long de votre grossesse, lors de rendez-vous et d’échographies prévus à intervalles réguliers. Des mesures seront prises pour que votre accouchement se déroule au CUSM où vous aurez accès rapidement aux spécialistes en néonatalogie et en chirurgie.

Dès la naissance, les bébés nés avec une HDC sont mis sous respirateur, un appareil qui les aide à mieux respirer. Ils sont ensuite transférés à l’unité de soins intensifs néonatals de l’Hôpital de Montréal pour enfants où ils sont pris en charge par une équipe de spécialistes composée de médecins, d’infirmières et d’inhalothérapeutes.

Le traitement de la HDC est chirurgical. Si l’ouverture est petite, on répare simplement le diaphragme du bébé en faisant une suture. Par contre, si l’ouverture dans le diaphragme est trop grande, on utilise une pièce artificielle pour la refermer. C’est l’état du bébé qui détermine le moment de l’opération. Si le bébé est stable et démontre un bon développement pulmonaire, il est possible de l’opérer dans les 24 à 48 heures suivant sa naissance, mais il faut souvent plusieurs jours pour stabiliser le bébé avant de pouvoir intervenir.

Il arrive parfois que l’état du bébé à la naissance soit très instable. Dans ce cas, on utilise des ventilateurs spéciaux et des médicaments pour aider à ramener le taux d’oxygène et la pression artérielle à des valeurs normales. Chez les bébés dont l’état est plus critique, il est parfois nécessaire d’utiliser un appareil cœur-poumon pour fournir suffisamment d’oxygène au bébé. Il s’agit d’un appareil d’oxygénation par membrane extracorporelle, appelé « ECMO ». Pour ces bébés, l’opération peut être retardée jusqu’à ce que le traitement sous ECMO soit terminé.

Même si de nombreux bébés nés avec une HDC vont bien à leur retour à la maison, environ le tiers d’entre eux auront des problèmes pendant toute leur enfance et leur adolescence, notamment des problèmes de respiration, d’alimentation, de croissance ou de développement.

Votre enfant sera suivi à la Clinique multidisciplinaire de hernie diaphragmatique congénitale de l’Hôpital de Montréal pour enfants, la seule clinique du genre au Québec. Cette clinique spécialisée a été créée en 2012. On y suit les patients de la petite enfance jusqu’à la fin de l’adolescence. L’équipe se compose d’un chirurgien pédiatrique, d’un pneumologue, d’une gastroentérologue, d’une pédiatre spécialisée en développement, d’une diététicienne et d’une infirmière. D’autres spécialistes peuvent aussi être consultés au besoin. Après chacune de vos visites, l’équipe enverra un compte-rendu de ses observations et de ses recommandations à votre pédiatre ou à votre médecin de famille.

Les membres de la Clinique multidisciplinaire de hernie diaphragmatique congénitale se feront un plaisir de travailler avec vous.

Chirurgie pédiatrique :

• D^r Robert Baird
• D^r Sherif Emil
• D^r Jean-Martin Laberge
• D^r Pramod Puligandla
• D^r Ken Shaw
• D^r Dan Poenaru

Néonatologie :

• D^re Jae-Marie Ferdinand
• D^re Patricia Riley

Pneumologie :

• D^r Adam Shapiro

Gastroentérologie :

• D^re Ana Maria Sant'Anna

Soins infirmiers :

• Mme Hélène Pelletier

Service de nutrition

• Mme Cali Guttman