Cynthia Maldonato a 11 ans. Elle adore chanter dans la chorale de son église, et elle adore les mathématiques, sa matière favorite. Cynthia est coquette; lors d’une récente visite à L’Hôpital de Montréal pour enfants (L’HME) du Centre universitaire de santé McGill, Cynthia portait une jupe, un chemisier, un veston et des escarpins noirs plutôt que l'ensemble jeans et sweat-shirt habituel des préadolescents.
Bien que la majorité des gens soient généralement gentils, amicaux et même protecteurs envers Cynthia, il s’en trouvait toujours quelques-uns, à son insu ou non, pour faire des remarques cruelles et blessantes au sujet de son apparence. Cynthia est née avec le syndrome de Crouzon, une maladie génétique rare qui entraîne la fusion prématurée des os du bébé. Par conséquent, le crâne de Cynthia était complètement difforme; ses cavités orbitaires étaient trop peu profondes et lui donnaient des yeux bombés. Elle avait aussi de la difficulté à respirer et présentait une sous-occlusion importante.
« Son visage avait la forme d'un bol », explique le chirurgien plasticien Mirko Gilardino, directeur de l’équipe de chirurgie craniofaciale et des fentes palatines et l'un des deux chirurgiens de l'équipe de soins de Cynthia. « Le milieu de son visage était très restrictif, il était presque complètement affaissé. »
En janvier, Cynthia a subi une intervention chirurgicale inédite, la première du genre au Québec. Pratiquée par le Dr Jose Montes, neurochirurgien, et le Dr Mirko Gilardino, l’intervention a permis essentiellement d’étirer le milieu de son visage, ses orbites et son front vers l’avant.
Durant cette délicate intervention de six heures, les chirurgiens ont détaché la peau de son visage après avoir fait une incision d’une oreille à l’autre. Le Dr Montes a ensuite utilisé une scie chirurgicale spéciale pour retirer le front de Cynthia. C’est à ce moment que le Dr Gilardino est entré en jeu. Avec un ciseau chirurgical et un marteau, il a coupé l’os de chaque côté de son visage et en travers de la voûte du nez, rendant tout son visage mobile.
On a alors fixé sur le visage de Cynthia un halo de distraction externe. Le dispositif de métal semi-circulaire a tout l’air de sortir d’un film de science-fiction. Il a été fixé sur les deux côtés de son visage à l’aide de vis, juste au dessus et derrière les oreilles. Le Dr Gilardino a aussi inséré quatre vis dans le visage de Cynthia, ensuite reliées au halo par des fils.
L’intervention s’est extrêmement bien déroulée. Environ une semaine après l’intervention, le Dr Gilardino a entamé le processus d’avancement du visage d’un millimètre par jour.
« Croyez-le ou non, ses parents tournaient les quatre vis du visage du Cynthia deux fois par jour, matin et soir, raconte le Dr Gilardino. L’étirement ne fait vraiment pas mal, mais il tire le visage vers l’avant d’un demi-millimètre à la fois, et ce, durant une période de trois semaines. » En fait, ça fonctionne un peu comme un appareil orthodontique sur les dents.
Au fur et à mesure que son visage s'étirait, ses yeux devenaient moins proéminents puisque les orbites s'enfonçaient, et ses dents s’alignaient mieux. « J'ai ajusté l’alignement du visage de Cynthia en tirant les os du visage vers le haut, vers le bas, vers la gauche ou vers la droite, explique le Dr Gilardino. C’est loin d’être parfait, mais c’est un bon mouvement graduel contrôlé. »
Une fois la période d’étirement terminée, Cynthia a gardé le halo durant encore deux mois, le temps que ses os se soudent. Puis, le halo de distraction a facilement été retiré. Cette nouvelle technique présente des avantages importants en ce qui a trait aux infections postopératoires, le risque de telles infections étant pratiquement nul. Le Dr Gilardino estime qu’il peut faire jusqu’à quatre interventions de ce type par année.
