Dyskinésie ciliaire primaire

L’Hôpital de Montréal pour enfants (HME) a créé la première et seule clinique de dyskinésie ciliaire primaire (DCP) au Québec. Cette clinique multidisciplinaire se compose de médecins experts en DCP, de physiothérapeutes et d’oto-rhino-laryngologistes, qui tous travaillent de concert pour traiter cette maladie. La clinique de l’HME offre un environnement clinique de pointe pour la DCP, utilisant des examens et des équipements spécialisés, comme la mesure du monoxyde d’azote nasal, l’évaluation par microscopie électronique et les tests génétiques approfondis.

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Qu’est-ce que la dyskinésie ciliaire primaire?

La dyskinésie ciliaire primaire (DCP) est une maladie génétique rare qui se caractérise par de la toux, des pneumonies récurrentes, des otites à répétition et une congestion nasale chronique ou des sinusites.

De nombreux enfants atteints de DCP, malgré une naissance à terme, ont aussi des problèmes respiratoires, avec un affaissement de certaines parties des poumons révélé par la radiographie pulmonaire et souvent diagnostiqué à tort comme une pneumonie néonatale. La plupart de ces bébés ont besoin de semaines d’oxygénothérapie et doivent faire des séjours prolongés à l’unité de soins intensifs néonatals en raison de leurs difficultés respiratoires.

Au moins 50 % des patients atteints de DCP présentent aussi une inversion ou un déplacement des organes internes (aussi appelé « situs inversu » ou « situs ambiguus »), parfois en combinaison avec des cardiopathies congénitales.

Comment diagnostique-t-on la DCP?

La DCP est très difficile à diagnostiquer, car les symptômes cliniques se confondent avec ceux de nombreuses maladies respiratoires (y compris les maladies virales récidivantes). Qui plus est, les actuels tests cliniques pour le dépistage de la DCP sont difficiles à faire correctement à l’extérieur des centres de DCP très expérimentés.

Grâce à un diagnostic et à un traitement précoces, les patients atteints de DCP peuvent vivre une vie normale en s’assurant de protéger leurs poumons par une surveillance pulmonaire à long terme et des évaluations cliniques régulières.   

Milieu de soins

L’Hôpital de Montréal pour enfants (HME) a créé la première et seule clinique de dyskinésie ciliaire primaire (DCP) au Québec. Cette clinique multidisciplinaire se compose de médecins experts de la DCP, de physiothérapeutes et d’oto-rhino-laryngologistes, qui tous travaillent de concert pour traiter cette maladie. La clinique de l’HME offre un environnement clinique de pointe pour la DCP, utilisant des examens et des équipements spécialisés, comme la mesure du monoxyde d’azote nasal, l’évaluation par microscopie électronique et les tests génétiques approfondis.  

La mesure du monoxyde d’azote nasal est un examen rapide, non invasif et indolore qui peut étayer un diagnostic de DCP. Cette clinique possède le seul analyseur à chimiluminescence de l’oxyde nitrique au Québec, une ressource précieuse pour les patients puisqu’elle peut leur éviter d’autres tests invasifs et coûteux.

Ressources pour les parents
Comment diriger un patient vers notre service

Les patients, enfants et adultes, susceptibles d’être atteints de DCP peuvent être dirigés vers la clinique de DCP pour une consultation clinique. Les personnes qui ont déjà obtenu un diagnostic de DCP dans un autre centre sont aussi encouragées à faire confirmer leur diagnostic à la clinique de DCP de l’HME.

Veuillez transmettre les demandes de consultation au : Dr Adam Shapiro, médecine respiratoire pédiatrique, 514‑412‑4364 (télécopieur), 514-412-4400, poste 23088 (téléphone). 

Référer un patient 

Téléphone : 514-412-4444

Télécopieur : 514-412-4364

Pour de plus amples renseignements sur la DCP : 514-412-4400, poste 22643

Hôpital de Montréal pour enfants